Clasificación histopatológica de los LNH pediátricos
Los LNH pediátricos se clasifican de la siguiente manera de acuerdo a su histopatología:
- Linfoma de células pequeñas no hendidas (Burkitt y No Burkitt), representa un 40% del total. Se origina en las células B+ periféricas y hasta el 90% de ellos tienen localización intra-abdominal inicial.
- Linfoma linfoblástico, representa un 30% y se origina en células T+ o B+ precursoras. Aproximadamente el 75% tienen compromiso mediastinal.
- Linfoma B de células grandes (20%), se origina en células B+ periféricas.
- Linfoma anaplásico de células grandes (10%), se origina en células T+ y NK+ periféricas.
Aunque los cuatro tipos son de alto grado de malignidad (lo que significa que crecen rápidamente) y difusos, es importante hacer una distinción entre ellos porque su tratamiento es diferente. No todos los linfomas se describen utilizando las tres características (tamaño, forma y patrón); por lo general se necesitan más pruebas de laboratorio para clasificarlos con precisión.
Existen diferentes herramientas de apoyo diagnóstico que nos permiten definir el tipo, la localización y el posible comportamiento de los LNH, las cuales son muy utilizadas para el mejor estadiaje de los pacientes (fig. 2).
En la actualidad, el manejo clínico de pacientes afectados por linfopatías tumorales requiere conjugar la morfología, la expresión génica normal reconocida mediante inmunofenotipo, las alteraciones genéticas (como re-arreglos y/o mutaciones a nivel de receptores), junto con los aspectos clínicos, para definir el linaje y estadio de diferenciación de las células tumorales, así como elementos que aporten datos de su potencial proliferativo.
La moderna clasificación de los linfomas hubiera sido imposible sin tener en cuenta la expresión antigénica que identifica el linaje y el estado de maduración celular. Ello se logra mediante la marcación con anticuerpos de identificación genérica (marcadores pan B, pan T y NK) y también mediante el uso de marcadores asociados a determinadas etapas de maduración, como lo son TdT para los precursores (B y T), CD5 para las células Naive de línea B, CD10 y bcl6 para identificar células centrogerminales, y CD38 y CD138 como identificadores de estadios post germinales(5,6).
La clasificación histopatológica de la Organización Mundial de la Salud (OMS) elaborada el año 2008 es la más utilizada, en la cual las neoplasias linfoides se clasifican según el inmunofenotipo y la célula de origen (las que se originan de precursores B o T y las que se originan de células B o T periféricas maduras), como se indica en la tabla 1.
| 1 | De células “B” precursoras: |
|---|---|
| Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA-B) / Linfoma Linfoblástico (LLB-B) | |
| 2 | De células “B” periféricas: |
| Leucemia Linfocítica Crónica / Linfoma Linfocítico Pequeño | |
| Leucemia Prolinfocítica, B | |
| Linfoma Linfoplasmocítico | |
| Linfoma de la zona marginal esplénica | |
| Tricoleucemia | |
| Mieloma / Plasmocitoma | |
| Linfoma de la zona marginal, extraganglionar, tipo maltoma | |
| Linfoma de la zona marginal, ganglionar | |
| Linfoma folicular | |
| Linfoma de células del manto | |
| Linfoma de Burkitt / Linfoma “parecido al Burkitt” | |
| Linfoma difuso de células grandes | |
| 3 | De células “T” precursoras: |
| Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA-T) / Linfoma Linfoblástico (LLB-T) | |
| 4 | De células “T” & “NK” periféricas: |
| Leucemia prolinfocítica, T | |
| Leucemia linfocítica, de células grandes, granulares | |
| Leucemia de células NK, agresiva | |
| Leucemia / Linfoma de células T del adulto | |
| Linfoma de células NK / T, extraganglionar, tipo nasal | |
| Linfoma intestinal, tipo enteropatía | |
| Linfoma hepatoesplénico | |
| Linfoma similar a la paniculitis subcutánea | |
| Micosis fungoides / Síndrome de Sézary | |
| Linfoma de células T, periféricas | |
| Linfoma angioinmunoblástico | |
| Linfoma de células grandes, anaplásicas | |
| Linfoma de células grandes, anaplásicas, cutáneo |
