Introducción
El cáncer en general es poco frecuente en niños y adolescentes. Los linfomas Hodgkin (LH) y No Hodgkin (LNH) ocupan el tercer lugar entre los tumores malignos más comunes de la niñez, y el LNH ocupa aproximadamente el 10% (fig. 1) de los cánceres en este grupo etario (8–12 años)(1,2,3).
El LNH y el LH ocurren aproximadamente en un número similar en niños y adolescentes. El LNH ocurre usualmente en niños de corta edad, mientras que el LH es más probable que afecte a las niñas y a los adolescentes de mayor edad.
El LNH de presentación en edad pediátrica puede comenzar prácticamente en cualquier parte del cuerpo. La presentación clínica o diseminación, a su vez, dependen principalmente del subtipo histológico y del sitio de la enfermedad.
La presentación extraganglionar, término que se ha utilizado para describir la proliferación neoplásica en sitios distintos a los ganglios linfáticos, es frecuente. Su distribución entre los tejidos no linfoides es desigual, con mayor predilección en algunos órganos que en otros, incluyendo el tracto gastrointestinal, cabeza y cuello (anillo de Waldeyer), órbita, sistema nervioso central (SNC), tórax, huesos y piel. La prevalencia y la distribución entre los órganos varían significativamente en función de su tipo histológico y del estadio de la enfermedad(4).
Los LNH pediátricos son casi exclusivamente de alto grado de malignidad y de evolución clínica agresiva, lo que contrasta con los linfomas del adulto, que en su mayoría son de bajo o intermedio grado de malignidad. Sin embargo, los LNH pediátricos localizados están actualmente entre los tumores malignos con mayores posibilidades de curación y sobrevida prolongada en más del 90% de los pacientes cuando el manejo clínico es adecuado.
