Introducción
La incidencia de los tumores neuroendocrinos de páncreas es de 1 caso por 100,000 habitantes al año y representan 1-2% de los tumores pancreáticos(1). Se asocian a síndromes genéticos como neoplasia endócrina múltiple (MEN I), von Hippel-Lindau, esclerosis tuberosa y neurofibromatosis tipo I(2). Afectan adultos de la 4ta y 6ta década y aun siendo malignos, tienen mejor pronóstico que el adenocarcinoma pancreático.
La organización mundial de la salud (OMS) divide a los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos según el grado de diferenciación: tumor neuroendocrino bien diferenciado (benignos o potencial maligno incierto), carcinoma bien diferenciado (bajo grado de malignidad) y carcinoma pobremente diferenciado (alto grado de malignidad)(3).
Para el grado celular (G) se utiliza el índice mitótico y el índice Ki67: G1 <2 mitosis y Ki67<2%, G2 2-20 mitosis y Ki67 3-20% y G3 > 20 mitosis o Ki67 > 20%(5).
La clasificación clínica más utilizada los divide en sindrómicos (funcionales) o no sindrómicos (no funcionales)(1). Los sindrómicos suelen ser pequeños (<1cm) con evidencia clínica de producción hormonal (glucagonoma, vipoma, somatostinoma, insulinoma y gastrinoma). Los no sindrómicos son de mayor tamaño (5-6cm), no demuestran evidencia clínica de secreción hormonal y se manifiestan por síntomas causados por efecto de masa, invasión local y/o metastásica. Los marcadores inmunohistoquímicos útiles son la sinaptofisina, serotonina, sustancia P, polipéptido pancreático y la Cromogranina A sérica(3). Los estudios de imagen anatómicos y funcionales son de gran utilidad en el diagnóstico.
