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Hemorragia digestiva alta por hipertensión portal segmentaria secundaria a compresión extrínseca por tumor neuroendocrino

Discusión

Para tumores neuroendocrinos de páncreas la tomografía computarizada multifase es el estudio de elección para la detección y estadiaje. Con la fase precontraste se buscan calcificaciones (presentes hasta en el 20%); típicamente son lesiones sólidas bien delimitadas que no condicionan dilatación del conducto pancreático, isodensas en fase simple con intenso realce en la fase arterial (20-25s), homogéneo si son pequeños o heterogéneo cuando son de mayor tamaño. Con fase portal (50s) ó venosa temprana (55-70s) se puede demostrar degeneración quística o necrosis, sobre todo en tumores sindrómicos de mayor tamaño(1,3).

El ultrasonido transabdominal es operador dependiente, con sensibilidad del 20-80%(1,3), mientras que el endoscópico tiene mejor resolución espacial, sensibilidad del 82% al 94% dependiendo de la experiencia del centro. Si bien la evaluación de la extensión es limitada, permite sin embargo confirmar el diagnóstico gracias a la toma de biopsia(1). Las lesiones se caracterizan por ser bien delimitadas, hipoecoicas con bordes lisos, homogéneas o heterogéneas.

Por resonancia magnética son lesiones hipointensas en secuencias potenciadas a T1 con o sin saturación grasa e hiperintensas respecto al parénquima normal en secuencias potenciadas a T2. Post gadolinio presentan realce intenso en fase arterial y/o venosa. Si bien la resolución espacial y de contraste es superior, la sensibilidad y especificidad en comparación con la tomografía son similares.

Los estudios de imagen molecular son de utilidad para localizar lesiones en pacientes con datos clínicos de síndrome carcinoide, para evaluar enfermedad metastásica o recurrencia, y permiten valorar la presencia de receptores de somatostatina que demuestren la sensibilidad a este tratamiento. Por muchos años, el estudio más utilizado era el Octreoscan (111In-octreotide) el cual mejoró su sensibilidad del 60% hasta el 80% con el advenimiento del SPECT/CT, dependiendo de la densidad de receptores de somatostatina (RS) que exprese el tumor (1). El 99mTc-HYNIC-octreotido es otra opción que permite demostrar la expresión de RS en sospecha de tumores neuroendócrinos, por su vida media y ventana de energía el protocolo de imagen es rápido (adquisición a las 2 y/o 4horas post-inyección), la exposición a radiación es menor y tiene relativamente bajo costo. Su biodistribución dificulta la evaluación de estructuras abdominales, sin embargo con SPECT/CT generalmente se soluciona esta limitante. Hoy en día los análogos de somatostatina marcados con emisores de positrones como el 68Ga- DOTATOC ó 68Ga-DOTANOC son la mejor opción, ya que muestran mayor afinidad a RS principalmente del subtipo 2 y debido a la mejor resolución del PET, se incrementa el número de lesiones detectadas(1,3,4). La utilidad del PET con 18Fluor-deoxi-D-glucosa (18F-FDG) para tumores neuroendócrinos se limita a los pobremente diferenciados.

El tratamiento ideal es quirúrgico, con buenos resultados y sobrevida a largo plazo, pero la tasa de recurrencia es alta. Los pacientes con metástasis hepáticas pueden ser tratados con metastasectomía ó quimioembolización arterial utilizando agentes vaso-oclusivos mezclados con doxorrubicina o adriamicina, logrando control de los síntomas hasta en el 80-90% de los pacientes por año(1). Los estadios avanzados se pueden beneficiar con el uso sistémico de análogos de somatostatina marcados con distintos radionúclidos emisores beta, por administración intravenosa o directamente por métodos intervencionistas a la arteria hepática. Los más utilizados son 177Lu-Tyr3-Octreotide (DOTATOC), 90Y-Tyr3-Octreotate (DOTATATE)(1,4).

El sangrado gastrointestinal alto, como síntoma pivote de hipertensión portal segmentaria secundaria a invasión tumoral difusa pancreática no es habitual. La hipertensión portal segmentaria es una forma localizada de hipertensión portal extrahepática que suele ser secundaria a trombosis u obstrucción de la vena esplénica y se puede manifestar con sangrado gastrointestinal alto. Las neoplasias pancreáticas pueden originar obstrucción de la vena esplénica como es el caso presentado, que resulta en derivación por colaterales del retorno venoso esplénico.