Discusión
La APP es un síndrome clínico reconocido desde hace más de un siglo. Su diagnóstico se basa actualmente en 3 pilares: a) trastorno afásico progresivo de inicio reciente, manifestándose por dificultad del uso de las palabras o comprensión que no puede ser atribuido a déficit motor o de percepción; b) la discapacidad en el lenguaje constituye el déficit neurocomportamental sobresaliente y el mayor impedimento para llevar a cabo las actividades diarias en la etapa inicial de la enfermedad; y c) las investigaciones diagnósticas llevan a la conclusión de una probable enfermedad neurodegenerativa subyacente(1). Se trata en realidad de una forma de demencia, ya que causa deterioro cognitivo gradual al punto de comprometer las funciones de la vida diaria y se clasifica dentro de las demencias frontotemporales (DFT).
La APP se puede clasificar en 3 patrones básicos: agramática, semántica y logopénica. La característica principal de inicio en pacientes con APP logopénica es el deterioro de la capacidad para encontrar las palabras al intentar expresarse; debido a ello el paciente habla de manera lenta y con frecuentes pausas. Actualmente se cree que en realidad la causa subyacente radica en pérdida de la memoria fonológica de corto plazo, lo que también contribuye a la dificultad en la construcción de frases y en la comprensión de frases largas o complejas, que ocurre más tardíamente(2). En contraposición a otros subtipos de DFT, la APP no produce cambios en la personalidad hasta etapas avanzadas; la mayoría de pacientes mantienen la capacidad de cuidar de sí mismos, exhiben intereses externos e incluso conservan a veces sus empleos por algunos años después del diagnóstico.
La edad de inicio de la APP es entre la cuarta y octava década de la vida, sin embargo la mayoría de los pacientes comienzan antes de los 65 años(3). Un inicio brusco de la sintomatología excluye el diagnóstico de APP; otros criterios de exclusión son el inicio temprano de síntomas motores, la amnesia, los trastornos del comportamiento, la agnosia asociativa y la desorientación visuoespacial. Estudios postmortem muestran que la mayoría de los pacientes con APP tienen como sustrato anatomopatológico una degeneración lobar frontotemporal (DLFT) o una enfermedad de Alzheimer (EA).
La neuroimagen es parte fundamental del algoritmo diagnóstico, dado que es necesario descartar cualquier hallazgo que pueda ser responsable de la afasia (como neoplasmas o lesiones isquémicas). El rasgo más distintivo en los métodos de imagen estructural es la atrofia asimétrica del área de lenguaje dominante, usualmente en el hemisferio izquierdo. Las anormalidades en el flujo sanguíneo y metabolismo cerebral, sin embargo, pueden ser detectadas con antelación a desarrollarse la atrofia. La tomografía por emisión de fotón simple (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET) brindan información más sensible que los métodos estructurales como la TC o RM, aunque incluso la imagen metabólica puede ser negativa en los primeros años(3). Otras modalidades como la RM funcional también ayudan a explorar las bases de la discapacidad del lenguaje(4).
El hallazgo característico del SPECT y PET en pacientes con APP es la hipoperfusión/hipometabolismo asimétrico predominando en el lóbulo temporal izquierdo(5,6), en contraste con los defectos parietotemporales bilaterales y simétricos de la EA(7). Westbury et al(8) en una revisión de 112 pacientes con APP, de los cuales 59 fueron estudiados con SPECT y PET, encontraron en 97% de ellos anomalías en el flujo sanguíneo cerebral; 69% de los 58 estudios reportados como anormales mostraron alteraciones en el hemisferio izquierdo, mientras que el resto tuvo hipoperfusión bilateral. Sin embargo, se relatan casos de hipoperfusión en el hemisferio no dominante, aunque en forma menos frecuente(9). En nuestro caso, se demostró claramente mediante SPECT una zona hipoperfundida limitada al lóbulo temporal izquierdo sin detectarse cambios sugestivos de encefalopatía vascular o degenerativa de otro tipo, reforzando así el diagnóstico clínico de APP.
