Introducción
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) integra un grupo de enfermedades caracterizadas por proliferación, acumulación e infiltración de células del sistema mononuclear fagocítico(1). Histiocitosis de células de Langerhans es el término actualmente preferido, en lugar de histiocitosis X, granuloma eosinofílico, enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schuller-Christian o reticuloendoteliosis difusa; su etiología es aún desconocida.
La histopatología de la HCL es de una lesión granulomatosa que contiene varios tipos de células incluyendo células de Langerhans inmaduras, junto con otras células inflamatorias normales y ocasionalmente células gigantes multinucleadas. Es una enfermedad muy poco frecuente, cuya presentación clínica es extraordinariamente variable y de un curso impredecible. En EEUU, la incidencia es de 1 a 2 casos por millón de habitantes y es más frecuente en la niñez y adolescencia.
La moderna clasificación de la HCL se divide en alteraciones relacionadas con las células dendríticas, mononucleares-macrófagos y neoplásicas(2).
El diagnóstico es clínico e histológico; una vez confirmada la HCL, es necesario evaluar la extensión del compromiso con fines pronósticos y terapéuticos. En base a los resultados, se divide la HCL del adulto en dos grandes grupos: Monosistémica (compromiso de un solo órgano), que a su vez puede ser unifocal o multifocal. Multisistémica (compromiso de dos o más órganos), la cual según los órganos comprometidos, se subdivide a su vez en alto riesgo (pulmón, hígado, bazo o sistema hematopoyético) y bajo riesgo (piel, hueso, diabetes insípida)(3).
La tomografía por emisión de positrones con 18F-flúor-deoxi-glucosa (PET con 18F-FDG) puede detectar en forma certera lesiones óseas, así como compromiso de tejidos blandos. Sin embargo, existen muy pocas comunicaciones del uso del PET-CT en este tipo de enfermedad. Presentamos un caso clínico de HCL multisistémica en un adulto, en quien se utilizó el PET-CT con 18F-FDG, junto con otros exámenes, para evaluar la extensión de la enfermedad y control de terapia.
