Discusión
Las manifestaciones de la HCL del adulto son: compromiso pulmonar en el 58,4%, esquelético en el 57,3%, piel y mucosas en el 36,9% y diabetes insípida 29,6%, de acuerdo a lo reportado en el Registro Internacional de la Sociedad del Histiocito en 2003(4). Los pilares fundamentales para el diagnóstico son la sospecha clínica y la confirmación histológica.
Las lesiones óseas se presentan como lesiones osteolíticas con compromiso de los tejidos blandos contiguos, afectándose con mayor frecuencia la calota y el maxilar inferior con pérdida dentaria. Recientemente se ha demostrado que las células gigantes multinucleadas producen citoquinas causantes de la osteolisis.
El compromiso de la piel en la HCL del adulto puede confundirse clínicamente con una dermatitis seborreica del cuero cabelludo o con una enfermedad de Darier. En la cara predominan las lesiones eritematosas, escamosas y papulosas, de aspecto “sucio”. Es característico el compromiso de los grandes pliegues (axilas e ingles), como una erupción eritematosa, maculosa y papulosa que puede llevar a ulceraciones persistentes. El compromiso mucoso se expresa en la cavidad oral como hipertrofia gingival, erosiones y ulceraciones en el paladar(2). El estudio histopatológico de las lesiones cutáneas muestra un infiltrado dérmico denso de células de Langerhans. Los marcadores inmunológicos S-100 y CD1a positivos, confirman el diagnóstico.
La diabetes insípida es la manifestación endocrina más característica y se debe a la infiltración de la glándula hipófisis por las células de Langerhans y, en general, se asocia a compromiso óseo(5).
El PET con 18F-FDG es una técnica sensible para identificar una HCL metabólicamente activa y ha demostrado su capacidad para detectar más lesiones que los métodos tradicionales, tanto en la fase diagnóstica inicial como durante la reactivación de la enfermedad(6). Cuando existe compromiso óseo, la evaluación de respuesta al tratamiento es difícil mediante técnicas de imagen estructural o incluso gamagráficas. El grado de captación de glucosa se correlaciona además con la respuesta terapéutica.
Dada la baja frecuencia de esta patología, existen escasas publicaciones sobre el uso de PET con 18FDG, estando habitualmente referidas a población pediátrica y con limitado número de pacientes. Phillips et al.(7) demostraron en 44 pacientes una elevada sensibilidad y especificidad del PET en la detección de las lesiones por HCL, superior a la gamagrafía ósea y radiografía convencional y más precoz para evaluar respuesta a la terapia.
Mueller et al.(8) compararon el rendimiento del PET con la RM, demostrando que ambas técnicas identifican en forma confiable la enfermedad multifocal. La RM se ha incorporado además, en la etapificación inicial; tendría mejor sensibilidad que el PET para detectar pequeñas lesiones óseas vertebrales y compromiso encefálico, aunque su especificidad parece ser menor. En cambio, el PET es más certero y precoz para detectar respuesta a la quimioterapia en comparación con la RM. Estos autores concluyen que la captación de glucosa es un sello de lesiones activas y que ambas técnicas son recomendadas como método de elección para el diagnóstico primario y etapificación, mientas que el PET está indicado para el seguimiento evolutivo.
El pronóstico de la HCL depende del grado de compromiso de los órganos afectados. La tasa anual de mortalidad global es del 1 % y la supervivencia a los cinco años es de aproximadamente 90%. El abordaje clínico de estos pacientes se debe hacer en forma interdisciplinaria y es muy importante el seguimiento a largo plazo para detectar recidivas, progresión de la enfermedad, neoplasias asociadas o efectos adversos de los tratamientos.
En resumen, el 18FDG PET-CT es útil en la HCL para identificar lesiones activas, etapificar la enfermedad, evaluar respuesta a la terapia y detectar reactivación de la enfermedad(9).
