Caso Clínico
Se trata de una paciente de 45 años, de sexo femenino, con antecedente de hipofisitis y diabetes insípida diagnosticada hace 6 años, con buena respuesta a corticoterapia.
Desde hace 3 meses inicia un cuadro caracterizado por poliartralgias generalizadas, con lesiones en mucosa oral y genital cuya biopsia demostró una HCL S-100 (+) y CD1A (+). Posteriormente se agrega impotencia funcional de un hombro, sospechándose rotura del supraespinoso y tendinitis indicándose analgésicos (AINES). Por incremento de los dolores óseos se decide su hospitalización para manejo analgésico, indicándose ketorolaco, paracetamol y parecoxib.
Al examen físico se destaca obesidad, lesiones ulceradas en piel de la axila izquierda y en mucosa de labios mayores de la vulva e intenso dolor a la movilización del hombro derecho.
La Tabla 1 muestra los resultados de los exámenes de laboratorio en sangre. Una resonancia magnética (RM) de cerebro mostró un proceso expansivo hipotalámico con compromiso retroquiasmático y de cintillas ópticas. Se efectuó gamagrafía ósea que permitió observar intenso aumento de la actividad osteoblástica en cabeza humeral derecha y focos de leve intensidad en calota craneana, en varios cuerpos vertebrales y fémur.
| Hematocrito | 10,9 gr/dL |
| Leucocitos | 6200/mm3 |
| - Linfocitos | 20% |
| - Segmentados | 64% |
| - Monocitos | 7% |
| - Eosinófilos | 4% |
| Plaquetas | Normales |
| VSG | 79 mm/h |
| Proteína C reactiva | 79,66 mg/mL |
| 17 Beta-estradiol | 33,2 pg/ml |
| IGF1 | < 25 ng/mL |
| LH | < 0,10 mUI/mL |
| TSH | 0,116 (con Eutirox) |
| T3 y T4 | Normales |
| Prolactina | 71,4 ng/mL |
| Cortisol | 1,68 ug/dL |
| Ca 19-9 y Ca 125 | Normales |
Una RM de columna evidenció lesiones osteolíticas en múltiples cuerpos vertebrales, algunas de ellos con componente de tejido blando intraraquídeo y extratecal, con masa de hasta 35 mm con compromiso de neuroforámenes izquierdos de columna dorso-lumbar.
Una RM de hombro derecho demostró una lesión osteoíitica de patrón geográfico con destrucción cortical en la cabeza humeral, asociado a componente de partes blandas. La RM de abdomen y pelvis no presentó alteraciones.
Se obtuvo un estudio PET-CT de cuerpo entero 50 minutos después de la administración IV de 7,8 mCi de 18F-FDG; el componente CT se realizó con medio de contraste yodado (equipo Siemens mCT). El estudio demostró lesiones osteolíticas hipermetabólicas en la cabeza humeral derecha, cavidad glenoidea y partes blandas adyacentes con valor de captación estandarizado (SUVmax) = 9,2. También mostró múltiples lesiones osteolíticas e hipermetabólicas vertebrales y costales con masa de partes blandas hipermetabólica que infiltra la musculatura dorso-lumbar y femoral. Se observó aumento del metabolismo en el plano cutáneo de axila izquierda y vulva, en correspondencia con lesiones ulceradas, así como también un nódulo hipofisario de 14 mm, hipermetabólico, con SUVmax = 22,5 (figs. 1,2 y 3 A). Los pulmones, mediastino, hígado, bazo, glándulas suprarrenales y páncreas no presentaron alteraciones del metabolismo ni tampoco se identificaron adenopatías hipercaptantes.
La biopsia de la lesión cutánea axilar confirmó HCL, concluyéndose que se trataba de una variedad multisistémica con compromiso óseo, cutáneo y del sistema nervioso central, con resultado de diabetes insípida, hiperprolactinemia e hipotiroidismo central.
Se inicia terapia según protocolo LCH III con vinblastina 6 mg/m2 semanal por 12 semanas y prednisona 40 mg/m2 por 12 semanas (6 primeras semanas en forma diaria y 6 semanas siguientes con periodicidad semanal por tres días) y uso de DDVP nasal y oral para su diabetes insípida. La terapia fue bien tolerada y se evaluó la respuesta a las 12 semanas. La paciente evolucionó con obesidad progresiva y eliminación de calostro por el pezón, con franca disminución del dolor, regresión completa de las lesiones en mucosa oral y significativa mejoría de la úlcera axilar.
Un 18FDG PET-CT de control post-terapia (figs. 1,2 y3 B) mostró significativa disminución metabólica de la lesión hipofisaria, del componente de partes blandas en hombro derecho y de las lesiones en columna, con persistencia sin cambios de las lesiones osteolíticas en TAC. Dada la respuesta parcial a la terapia, se inicia segundo curso de vinblastina semanal 6 mg/m2 por 6 semanas y prednisona 40 mg/m2 por 3 días a la semana.
