Historia clínica
Se trata de una paciente de 16 años, con antecedentes familiares de padre fallecido de causa cardíaca (6ª década) y antecedentes personales de malformación ureteral intervenida quirúrgicamente en 2003. Practica deportes en forma habitual. Consulta en policlínica hace un año por disnea de esfuerzo, destacándose al examen físico soplo sistólico 3/6 en mesocardio. Se solicita radiografía de tórax (RxTx), estudio funcional respiratorio, TAC de tórax, electrocardiograma (ECG) (fig. 1) y ecocardiograma. La Rx de tórax mostró un arco aórtico pequeño y acentuación del arco pulmonar, con elementos infiltrativos intersticio-alveolares. El estudio funcional respiratorio fue normal, con una saturación de O2 del 99%. La TAC de tórax de alta resolución no evidenció compromiso intersticial. El ecocardiograma fue interpretado como “normal”.
Con estos resultados, el cardiólogo tratante solicita prueba ergométrica graduada (PEG), la cual demostró descenso adicional de 3,5 mm del ST (fig. 2), con curva presora plana.
Con los datos obtenidos, el cardiólogo solicita SPECT de perfusión miocárdica (SPM) sensibilizado con esfuerzo ergométrico, con el fin de detectar isquemia inducida y caracterizar mejor el cuadro del punto de vista anátomo-funcional. El resultado de la prueba ergométrica fue positivo por ST (fig. 3) y ángor, con descenso de la PA intraesfuerzo (de 100/90 mmHg a 90/40 mmHg) y aumento concomitante de la intensidad del soplo eyectivo por incremento de la obstrucción dinámica.
Los hallazgos del SPM son ilustrados en la fig. 4; se observa HVI severa a predominio septal, dilatación transitoria del ventrículo izquierdo (VI), fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI) basal en el límite normal inferior (49%), con caída significativa post-esfuerzo (39%). Sin embargo, no existen defectos de perfusión de tipo segmentario.
Con los signos y síntomas de la prueba ergométrica y las imágenes obtenidas en el SPM, se plantea el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica con severa obstrucción dinámica del tracto de salida. Se indica tratamiento con beta bloqueantes, comenzándose con bajas dosis por cifras de PA basal de 110/60 mmHg y se suspende la actividad física deportiva o ejercicios intensos. Se solicita nuevo ecodoppler cardíaco (fig. 5) dada la discordancia de estos hallazgos con el resultado del primer estudio ecocardiográfico.
Con el resultado del nuevo ecocardiograma que confirma la presunción diagnóstica, determinando la existencia de una obstrucción pico de 100 mmHg en reposo, a pesar del tratamiento instaurado (que por otra parte tampoco produjo mejoría subjetiva), se indica a la paciente tratamiento quirúrgico mediante miomectomía septal estando a la espera del procedimiento. En suma, se trata de una miocardiopatía hipertrófica obstructiva severamente sintomática y con signos de alto riesgo.