O leiomiossarcoma (LMS) é uma patologia maligna rara, originária de células de músculo liso, que corresponde a 7% de todos os sarcomas. O tratamento inclui quimioterapia neoadjuvante, ressecção cirúrgica completa e radioterapia, ainda assim, o prognóstico é reservado na grande maioria dos casos. PET/CT-FDG tem se mostrado útil para avaliação de LMS, tendo correlação com tipo histológico, estadio e prognóstico da doença. Relatamos um caso de paciente do sexo feminino, 45 anos, com diagnóstico de leiomiossarcoma metastático no hemitórax direito, com sítio primário desconhecido, realizou PET/CT-FDG após tratamento quimioterápico para eventual ressecção cirúrgica. Esse exame demonstrou acentuado hipermetabolismo em extensa lesão tumoral no hemitórax direito (SUV 21,2), além de detectar sítio adicional de doença em atividade na região pélvica esquerda (SUV 12,8). O valor elevado de captação tumoral (SUV) correlacionou-se com o alto grau histológico e tamanho do tumor, comprovado por biópsia da lesão no tórax. A PET/CT-FDG mudou o estadio clínico e a conduta terapêutica da paciente, uma vez que foi detectado outro sítio de doença em atividade. O presente estudo ressalta a importância da PET/CT-FDG na prática clínica como um método não invasivo, confiável em predizer o comportamento tumoral, além da sua utilidade para reestadiamento de pacientes com LMS, com possível impacto na conduta terapêutica.