QL629PC
Area: Cardiología
Tipo de presentacion: Poster

Clinical case: Cardiac amyloidosis

Paillahueque G¹, González J², González P², Humeres P², Suarez F³, Ríos G⁴

¹Medicina Nuclear Hospital Clínico Universidad de Chile.
²Servicio de Radiología e Imágenes. Unidad de Medicina Nuclear. Clínica Santa María.
³Servicio de Cirugía Clínica Santa María.
⁴Servicio de Radiología e Imágenes Clínica Santa María.

Introducción

Amiloidosis, grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por depósito e tracelular de proteínas fi rilares localizado o sist mico. La manifestación típica del compromiso cardíaco es la miocardiopatía restrictiva. PET-CT 18F-FDG entrega información útil para diagnóstico, evaluación de extensión y selección de candidatos a biopsia.

Caso clínico

Hombre de 50 años, sin antecedentes mórbidos. En diciembre/2016 inicia cuadro de disnea progresiva con derrame pleural, condensación pulmonar en LII y posteriormente edema facial y extremidades. Estudio de líquido pleural: exudado de predominio linfocítico, ADA bajo, células neoplásicas, cultivos y BK negativos. Estudio inmunológico-reumatológico negativo. Ecocardio FEVI 65%. Se maneja con antibióticos, antihistamínicos y corticoides con escasa respuesta.

2 biopsias transbronquiales no diagnósticas. En febrero/2017 biopsia quirúrgica por VTC: capilaritis. Drenaje pleural por 10 días (débito: 800 cc). Se agrega colchicina y diuréticos con buena respuesta inicial. En marzo/2017 disminución progresiva de corticoides, reapareciendo disnea y derrame pleural en mayo. Se repite estudio etiológico sin nuevos hallazgos.

En junio/2017 consulta en Servicio de Urgencias por malestar general, tos y disnea. Ingresa taquicárdico, febril, sat O2 88%, edematoso. TC tórax: mayor derrame pleural derecho y leve izquierdo, asociado a focos de condensación pulmonar bilateral sugerentes de atelectasias pasivas. Test pack influenza (+). Se descarta síndrome nefrótico. Ecocardio sin HTP. ProBNP 4.000. Electroforesis de proteínas plasmáticas con leve hipogamaglobulinemia. Pendiente cadenas livianas.

Solicita PET-CT 18F-FDG (figura 1): cardiomegalia leve con mayor dilatación de cavidades derechas y captación de glucosa marcada en ambos ventrículos, mayor de lo habitual a derecha, leve derrame pericárdico. Posteriormente, RM cardiaca muestra leve dilatación de AI, VI de morfología y función normales, leve-moderado derrame pericárdico inespecífico. En julio/2017 se confirma mieloma múltiple y biopsia miocárdica evidencia amiloidosis.

Conclusión

El PET-CT 18F-FDG es una herramienta útil en el enfrentamiento de pacientes con amiloidosis cardiaca.