Discusión
Los mixomas intramusculares son tumores benignos de tejidos blandos con un componente mucinoso(4,5); pueden ser únicos o múltiples(4). En la resonancia magnética, los mixomas intramusculares se ven como lesiones hipointensas en las secuencias T1, con un anillo de grasa característico especialmente alrededor del polo superior e inferior de la lesión debido a la atrofia del músculo circundante y lesiones hiperintensas en las secuencias T2 debido al alto contenido de agua en la mucina, con marcado realce después de la administración de gadolinio(4,6). Las localizaciones más comunes son en los músculos de los muslos (47%) y glúteos (20%); el diámetro medio de estos tumores es de unos 5 cm(7).
La displasia fibrosa es una afección poco común y benigna, caracterizada por la presencia de áreas no osificadas en el hueso. Puede ser monostótica o poliostótica y predominantemente unilateral. Radiológicamente, estas lesiones óseas muestran remodelado óseo con adelgazamiento cortical difuso, periostio intacto y un halo de esclerosis definido. En la gammagrafía ósea convencional se caracterizan por una captación moderada a intensa del radiotrazador y en el PET con 18F-FDG las lesiones pueden ser captantes(4,5).
Con mayor frecuencia, en el SM la afectación poliostótica precede en años al descubrimiento de mixomas intramusculares, como en el caso que se presenta. Es más común en mujeres que en hombres y suelen aparecer en los miembros inferiores, con una curiosa predilección por el lado derecho. En nuestro caso, sin embargo, las lesiones óseas dominantes eran en hemicráneo derecho y miembro inferior izquierdo, mientras que el mixoma era en glúteo derecho.
Se desconoce la etiología del SM, pero se ha descrito la relación entre mutaciones en el gen Gs (α). Se ha descrito la relación entre el SM y el síndrome de McCune-Albright, que también expresa mutaciones del gen Gs (α) y se define clásicamente por la tríada clínica de displasia fibrosa ósea, manchas cutáneas café con leche y pubertad precoz(4,5,6).
Las principales complicaciones del SM son las deformidades y fracturas esqueléticas; el tratamiento incluye el manejo conservador para mixomas y los bifosfonatos para la displasia fibrosa. Se puede considerar la escisión de los mixomas si hay dolor o se desarrollan síntomas de presión(5), aunque algunos autores proponen como tratamiento la resección debido a que, aunque muy baja, existe la probabilidad de transformación sarcomatosa(7,8).
En el caso de nuestra paciente, no se observó aumento del tamaño del mixoma durante un seguimiento de 6 meses, por lo que se decidió un abordaje conservador.
El reconocimiento del SM es importante pues permite al médico tener en cuenta la posibilidad de la coexistencia de ambas entidades, dirigir el examen físico y solicitar las pruebas apropiadas para su estudio.
