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Síndrome de Mazabraud caracterizado mediante gammagrafía ósea y resonancia magnética

Descripción del caso

Paciente mujer de 37 años diagnosticada previamente de displasia fibrosa mediante gammagrafía ósea con 99mTc-HMDP realizada en 2015, que mostró un aumento de la captación hemicraneal derecha (involucrando regiones parietal, temporal, occipital y huesos del macizo facial), arcos costales (5º, 6º, 7º, 10º derechos y 6º izquierdo), miembro inferior izquierdo (fémur, tibia y peroné) y peroné derecho. Las lesiones eran sugestivas de displasia fibrosa poliostótica que fue posteriormente verificada mediante biopsia ósea realizada en la zona distal del fémur izquierdo y en el décimo arco costal posterior derecho (fig. 1, A y B). Durante la realización de una nueva gammagrafía ósea de seguimiento en 2021, la paciente refirió masa palpable en región glútea derecha de varios meses de evolución. La gammagrafía no mostró cambios significativos en la captación ósea relacionada con su displasia fibrosa ya conocida (fig. 1 C y D); sin embargo, se observó captación patológica en partes blandas de la región glútea derecha. Dada la clínica dolorosa en esa localización, se recomendó realizar una técnica de imagen morfológica para valorar mejor este hallazgo (fig. 1 E y F).

Figura 1
Figura 1 Gammagrafías óseas en proyecciones anterior y posterior en fase tardía de cuerpo entero con 99mTc-HMDP. A y B: en el momento del diagnóstico, en 2015. C y D: seguimiento en 2020. En ambos casos existe de captación del radiotrazador, sugestivo de displasia fibrosa poliostótica. E y F: imagen localizada de pelvis anterior y posterior con leve captación patológica en partes blandas de la región glútea derecha (flecha roja).

La resonancia magnética (RM) de cadera demostró una lesión ovalada localizada en el músculo glúteo mayor derecho en su región más superficial y externa, de 3,3 x 2,6 x 3,9 cm (fig. 2, flechas rojas). La secuencia T1 (A) mostró lesión hipointensa, con el anillo graso característico de los mixomas alrededor de la lesión. En la secuencia T2 (B) la lesión fue hiperintensa, y en la secuencia T2 (C) con supresión grasa la lesión fue también hiperintensa. Después de la administración de gadolinio, se demostró realce difuso (D). En el fémur izquierdo se observó una lesión endomedular bien definida con borde esclerótico, compatible con la displasia fibrosa conocida. Se realizó biopsia con aguja gruesa guiada por ultrasonido de la masa glútea; el resultado fue compatible con mixoma.

Figura 2
Figura 2 Resonancia magnética en corte axial de la cadera. Lesión ovalada (mixoma) en el espesor del músculo glúteo mayor derecho (flecha roja). A) Secuencia T1. B) Secuencia T2. C) Secuencia T2 con supresión grasa. D) Después de la administración de gadolinio. Displasia fibrosa conocida en el fémur izquierdo.

En el comité multidisciplinar se decidió manejo conservador del mixoma debido a que las posibilidades de degeneración sarcomatosa son mínimas y la paciente no refería malestar significativo. Se propuso un seguimiento continuo, sin evidencia de crecimiento a los 6 meses posteriores.