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Se presenta una paciente con feocromocitoma maligno adrenal izquierdo, no identificado inicialmente como causa etiológica del cuadro clínico ya que los estudios radiológicos sugerían carcinoma suprarrenal o sarcoma retroperitoneal. Sin embargo, las técnicas de medicina nuclear mediante PET-CT con 18F-FDG y sobre todo la gammagrafía con 123I-MIBG y SPECT-CT revelaron la existencia de un feocromocitoma. Aproximadamente el 90% de estos tumores son únicos, unilaterales y benignos, presentando <10% un potencial maligno (como en el caso de nuestra paciente). Los estudios de imagen anatómicos definen las características y localización de la masa tumoral, mientras que los estudios isotópicos permiten valorar la funcionalidad y el comportamiento metabólico. La gammagrafía simpáticoadrenal (123I-MIBG) con técnica híbrida SPECT/TC permite la confirmación de feocromocitoma con mayor especificidad que el PET/TC, el cual debe reservarse para los casos en que el resto de exploraciones ofrezcan resultados no concluyentes.