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Experiencia nacional en radiosinovectomía con 188Re en pacientes con hemofilia

Introducción

La hemofilia es una coagulopatía congénita de herencia recesiva ligada al cromosoma X, por tanto sólo manifestada en varones. La hemofilia tipo A se presenta en 1 de cada 5.000 varones, mientras que la tipo B en 1 de cada 30.000. Se caracteriza por disminución del factor VIII o IX de la coagulación, según corresponda a hemofilia A o B respectivamente y la severidad está determinada por el nivel plasmático del factor afectado. El sangrado afecta característicamente a los músculos provocando hematomas y las articulaciones generando hemartrosis. La evolución natural del compromiso articular es hacia la artropatía hemofílica, con destrucción progresiva de la articulación, cuya mayor expresión es la anquilosis. Esto se debe a un círculo vicioso de hemartrosis-sinovitis-hemartrosis que se repite en una articulación blanco; estos sangrados reiterados deben ser detenidos tan pronto como sea posible para evitar la aparición de la artropatía hemofílica. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son la rodilla (33%), el tobillo (33%) y el tercio restante corresponde principalmente a codos, hombros y cadera. De no mediar un tratamiento que permita disminuir los sangrados, se produce un daño progresivo que termina con la destrucción articular y la invalidez, que sólo puede ser tratada a esa altura con implantes protésicos articulares. La integridad del cartílago articular dependerá de cómo se limite la sinovitis. Esto puede lograrse con el tratamiento sustitutivo durante los episodios de sangrado, o con regímenes de profilaxis secundaria. Cuando esto no es suficiente, la sinoviortesis es el tratamiento de elección(1). Varios métodos de sinovectomía han sido descriptos: en el año 1969 Storti y cols describen la eliminación quirúrgica de la sinovitis(2); posteriormente se describen sinovectomías por cirugía láser(3), con ácido osmótico(4), con rifampicina(5), mediante artroscopía(6) y con radioisótopos o radiosinoviortesis(7). La primera descripción de radiosinoviortesis en la hemofilia fue realizada en el año 1971 con oro 198 por Ahlberg y cols(8,9). Diversos radioisótopos han sido posteriormente utilizados en el manejo de la sinovitis por reiteradas hemartrosis en el paciente hemofílico: por ejemplo, el uso de Ytrio-90 y Renio-186 fue reportado por Fernandez Palazzi y cols en 1984(10). La radiosinovectomía permite disminuir la inflamación sinovial en 2 a 6 meses, disminuyendo el dolor y reduciendo el número de episodios de hemartrosis en un 60 a 80%. Es posible realizarla en pacientes con inhibidores de los factores VIII o IX(11,12), siempre que se disponga del tratamiento adecuado.

La sinovectomía mediante inyección intraarticular de radionucleidos en forma coloidal o de partículas ha sido usada ampliamente para el manejo de las sinovitis crónicas como una alternativa para la sinovectomía quirúrgica, por sus menores efectos secundarios y/o secuelas. La enfermedad articular hemofílica, relacionada a sangrados intraarticulares sucesivos y frecuentes, genera un proceso sinovial proliferativo con formación subsecuente de tejido de granulación y fibrosis que progresa hacia la destrucción articular y perdida de función, de ahí el interés de limitar esta proliferación conjuntiva mediante procedimientos radioactivos. Para ello es necesario contar con emisiones de corto alcance como las beta, que depositan su energía en un corto rango de tejido.

Múltiples emisores beta como el Fósforo 32, el Ytrio 90 y en nuestro medio el Renio 188, en forma de diferentes compuestos químicos, han sido usados en la práctica clínica como agentes para radiosinovectomía. Existen estudios comparativos sobre las propiedades físico-químicas de compuestos como el estaño coloidal, las partículas de hidroxiapatita y los macroagregados de hidróxido férrico(13); el interés y potencial ventaja del 188Re radica en la combinación entre su corto periodo de semidesintegración y su alta energía β, adecuada para este tipo de tratamientos. El objetivo del presente trabajo fue presentar nuestra experiencia en pacientes con hemofilia, los que fueron tratados mediante radiosinovectomía con 188Re coloidal en sus articulaciones blanco, entre los años 2005 y 2010.