Introdução: A afasia progressiva primária (APP) é um tipo incomum de síndrome degenerativa, sendo caracterizada pela deterioração lenta e progressiva da linguagem, sem demência no seu estágio inicial, associada apenas à atrofia cerebral. Esta disfunção da linguagem ocorre na ausência de outras disfunções cognitivas, ou perturbações do comportamento durante um período de pelo menos 2 anos e na ausência de doenças sistêmicas ou lesões cerebrais. A anomia é seu sintoma mais comum e precoce. A APP pode ser dividida em três variantes – não fluente / agramática, semântica e logopênica – baseadas em características específicas da fala e linguagem de cada subtipo. O diagnóstico é baseado nos critérios clínicos (Mesulam) e na ausência de patologias na CT ou RM, exceto atrofia cerebral, para justificá-los. Cintilografia de perfusão cerebral (SPECT) com ECD-99mTc tem sido usada na investigação de várias patologias cerebrais, além de testes neuropsicológicos para reforçar a hipótese diagnóstica.

Relato do Caso: JIRN, feminina, 51 anos, destra, engenheira, iniciou com quadro de disfasia e disgrafia progressivas há 3 anos, com importante piora no último ano, evoluindo com apraxia da fala e limitação de suas atividades diárias. Foi diagnosticada APP pelos critérios clínicos de Mesulam. Ressonância magnética (RM) do encéfalo demonstrou redução volumétrica envolvendo os hemisférios cerebrais, predominando nas regiões fronto-temporais. A cintilografia de perfusão cerebral (SPECT) com ECD -99mTc demonstrou hipoperfusão frontal bilateral de grau moderado à severo, mais intenso e extenso no hemisfério cerebral direito, com envolvimento do cíngulo anterior, parte do córtex órbito-frontal e discreta hipoperfusão nos giros parahipocampais do lobo temporal direito. Estes achados coincidem, em parte com a atrofia descria pela RM.

Discussão:A cintilografia de perfusão cerebral (SPECT) com ECD-99mTc é usada no diagnóstico e controle de pacientes com afasia e distúrbios da linguagem. Seus achados tem sido relacionados ao estágio inicial da demência fronto-temporal. Vários estudos funcionais descrevem a diminuição de metabolismo ou fluxo sanguíneo cerebrais na APP, sendo estes achados maiores e mais precoces que as alterações morfológicas, conforme relata Radanovic et.al. A paciente descrita possui maior hipoperfusão cortical à direita, reforçando os achados de San Pedro et. al., que encontraram alguns casos com anormalidades frontotemporais direitas, corroborando para hipótese de variante contralateral associada a sintomas da APP que podem vir do hemisfério não-dominante. Assim, entendemos que neste caso não foram preenchidos os critérios de subtipos específicos, definindo-se como uma variante funcional com quadro misto de APP (não-fluente e semântica).