Discusión

Se presenta el caso de una paciente en la sexta década de la vida con presencia de una gran masa retroperitoneal, la cual se evidencia como una captación extra esquelética en la gammagrafía ósea con ^99mTc-MDP, tratándose de un liposarcoma desdiferenciado asociado a necrosis importante.

Los sarcomas son neoplasias mesenquimatosas malignas infrecuentes (<1% de todos los tumores malignos)⁽²⁾ que se originan en hueso o tejidos blandos, histológicamente heterogéneos. El liposarcoma es la variedad histológica más frecuente de sarcomas de partes blandas, se origina del mesodermo y es derivado del tejido adiposo, constituyendo un 9-18% de los casos y representando el 10-20% de los tumores retroperitoneales primarios.⁽³⁾ Un 35% de los liposarcomas retroperitoneales se originan en el tejido adiposo perirenal.⁽³⁾ Suele aparecer entre la cuarta y quinta década de la vida, siendo ligeramente más frecuente en los varones.⁽⁴⁾ Una característica relevante y frecuente de los liposarcomas retroperitoneales es el grado de indiferenciación tumoral; esto se traduce en una progresión histológica que puede conferirle la posibilidad de metástasis.⁽⁵⁾ La razón por la cual estos tumores son mas propensos a la indiferenciación es fundamentalmente su ubicación, lo que determina a menudo un diagnóstico tardío, siendo la cronicidad de la lesión uno de los principales factores que contribuyen a este proceso.⁽⁵⁾

La mayoría de los casos son asintomáticos hasta que el tumor provoca efecto compresivo, manifestándose como una masa palpable en general indolora, pudiendo llegar a medir 20 a 25 cm de diámetro, recibiendo el nombre de liposarcoma gigante⁽⁶⁾, hallazgos que fueron característicos en la presentación clínica inicial de nuestra paciente. Para su diagnóstico, el método de imagen inicial debe ser la TC contrastada, en la que se evidencia una gran masa encapsulada que contiene cantidades variables de atenuación grasa y tejidos blandos.⁶ La resonancia magnética es superior para la diferenciación de tejidos específicos adyacentes y para la estadificación tumoral, por lo que es actualmente el estándar de oro para el diagnóstico diferencial.⁽⁶⁾

Aunque la gammagrafía ósea no se incluye habitualmente en el algoritmo diagnóstico inicial sino para evaluar posible extensión metastásica a hueso, podemos encontrar captación del radiofármaco en este tipo de tumores. Debido a que posterior a la administración intravenosa del ^99mTc MDP este se difunde libremente por fuera del espacio vascular hacia el compartimento extracelular, cualquier proceso patológico que provoque la expansión del líquido extracelular dará lugar a una mayor captación del radiotrazador. Por lo tanto, la visualización de tejidos blandos puede simplemente reflejar la dinámica regional alterada del trazador y del líquido extracelular, o bien estar en relación con cambios vasculares como el aumento del flujo sanguíneo regional, la alteración de la permeabilidad capilar, la neo-vasculaizración y el tono simpático alterado con dilatación de los plexos vascualres locales.⁽¹⁾ Cambios tumorales tales como calcificación o necrosis también explican este tipo de captación extraósea. En efecto, las alteraciones registradas en la mitocondria y el retículo endoplásmico llevan a la acumulación de calcio amorfo y a la retención de minerales y sales de calcio secundario al lento aclaramiento de residuos celulares, provocando una calcificación distrófica,⁽⁷⁾ que favorece la adsorción de fosfatos y permite así evidenciar el proceso mediante la gammagrafía ósea con difosfonatos.

El manejo de estos tumores debe ser multidisciplinario, siendo la cirugía tratamiento de elección en los procesos localizados, presentando una recidiva local de entre 40 y 80% en tumores de bajo grado.⁽⁶⁾ La radioterapia neoadyuvante se reserva para tumores irresecables o de alto grado, en tanto que la quimioterapia postoperatoria está indicada en tumores avanzados y sarcomas indiferenciados, aunque no se ha demostrado en forma concluyente su beneficio. La resección completa con márgenes negativos es el factor pronóstico más importante.⁽⁶⁾