Resumen

La tiroides ectópica es una disgenesia tiroidea que se caracteriza por una localización ectópica de la glándula tiroides, la cual tiene una prevalencia en promedio de 1 cada 200.000 personas, a predominio del sexo femenino, siendo la tiroides lingual la más común forma de presentación. Esto ocurre cuando se produce un error en el proceso de descenso o migración de la glándula tiroides, la que puede situarse en cualquier localización del trayecto embriológico. Presentamos tres casos de ectopia tiroidea:una paciente pediátrica asintomática con tumoración cervical alta que correspondía a su única glándula tiroidea, una mujer adulta con doble ectopia tiroidea que presenta disfagia como único síntoma, y un paciente varón con glándula tiroidea de ubicación normal y tejido tiroideo ectópico en la región cervical media.

Palabras clave: Tiroides ectópica, Gammagrafíatiroidea con 99mTc-pertecnetato.

Abstract

Ectopic thyroid is a thyroid dysgenesiswith an average prevalence of 1 in 200,000 people, female predominance,and lingual thyroid being the most common presentation of the ectopic tissue. This happens as a consequence of an error in the process of migration of the thyroid gland,which can be positioned at any location across the embryological pathway. We present three cases of ectopic thyroid: an asymptomatic pediatric patient with high cervical tumor corresponding to its unique thyroid gland, an adult female with dual ectopic thyroid glandswith dysphagia as the only symptom, and a male patient with a normal thyroid gland and ectopic thyroid tissue in the middle cervical region.

Keywords: Ectopic thyroid, 99mTc-pertechnetate thyroid scintigraphy.

Introducción

Se denomina tiroides ectópica (TE) a la presencia de tejido tiroideo en una localización diferente a su posición normal pretraqueal⁽¹⁾. Es la disgenesia tiroidea más frecuente, aunque su prevalencia en la población general es de 1/100.000-300.000 personas, con predomino en el sexo femenino^(2,3) en especial en población asiática. Dados los escasos síntomas que les acompañan, las ectopias tiroideas frecuentemente pasan inadvertidas y se objetivan en el 7% a 10% de los estudios post mortem⁽⁸⁾. Dentro del desarrollo normal, la glándula tiroides aparece como una proliferación epitelial (agujero ciego) en el suelo de la faringe. Posteriormente, desciende por delante de los cartílagos laríngeos, dejando atrás el agujero ciego, hasta alcanzar su situación definitiva pretraqueal en la séptima semana de gestación. Durante ese periodo de migración, la glándula se mantiene unida a la base de la lengua por medio del conducto tirogloso, que posteriormente desaparece⁽⁵⁾. Cuando se producen alteraciones en dicho proceso de migración, la glándula se desarrolla en una localización anómala, lo que da lugar a la ectopia tiroidea. Si el descenso tiroideo no llega a iniciarse, la glándula se mantendrá en su posición de origen en la base de la lengua, que es la localización más frecuente de las ectopias representando más del 90% de todos los casos⁽³⁾. La tiroides ectópica puede situarse en cualquier localización del trayecto embriológico,como: lingual, cervical, prelaríngea y en ocasiones puede hasta aparecer en ubicación intratraqueal, subesternal o mediastínica. Incluso se ha descrito presencia de tejido tiroideo ectópico en áreas alejadas del cuello (corazón, hígado, vesícula biliar, páncreas, entre otras)^(2-4).

El tejido tiroideo ectópico puede constituir el único tejido funcionante en el 70% de los casos⁽⁶⁾. La mayoría de los pacientes con tiroides ectópica son asintomáticos; sin embargo, cualquier patología tiroidea puede asociarse, siendo la más común el hipotiroidismo. Los carcinomas tiroideos primarios derivados de tejido tiroideo ectópico son poco frecuentes y se han reportado en casos de tiroides lingual, quiste del conducto tirogloso, tejido tiroideo aberrante lateral, mediastinal, y estruma ovárico^(1,17,18). Estas neoplasias son diagnosticadas generalmente después de la extirpación quirúrgica y la variedad más frecuente es el carcinoma papilar⁽¹⁸⁾.

Se han reportado raros casos de doble⁽⁷⁾ y triple ectopia de la glándula tiroides⁽⁴⁾. En las ectopias dobles, se halló como primer foco ectópico el lingual o sublingual y el segundosubhioideo (más frecuente), infrahioideo o suprahioideo⁽⁹⁾.El 50% de estos pacientes son hipotiroideos, mientras el carcinoma tiroideo puede presentare en alguno de los focos ectópicos^(17,18).

Una de las herramientas más importantes para el diagnóstico de tiroides ectópica es la gammagrafía, ya sea con ^99mTc, ¹³¹I o ¹²³I1, ya que es sensible y específica para diferenciar tejido tiroideo ectópico de otras causas de masa cervical y además permite identificar otros lugares de ectopía tiroidea. En la literatura se ha resaltado la importancia de realizar una gammagrafía en todo paciente con masa cervical en la que se sospeche la existencia de tejido tiroideo ectópico⁽¹⁹⁾. Estudios de imagen complementarios como la ecografía o la tomografía computada pueden ayudar a definir el tamaño, la localización y la extensión del tejido ectópico en casos de evaluación prequirúrgica^(10,11).

El tratamiento debe individualizarse según la presentación. En los casos de tiroides lingual asintomática y de tamaño pequeño, la conducta es conservadora y sólo requiere vigilancia periódica con pruebas de función tiroidea. En los casos de tiroides lingual de tamaño moderado, está descrito un tratamiento a base de supresión con T3 y T4, con lo cual la glándula disminuirá de tamaño paulatinamente. Todos los casos que generan obstrucción severa, sospecha de malignidad, ulceración o sangrado que no responden a tratamiento médico, son tributarios de cirugía⁽¹²⁾. Para la mejora de síntomas y disminución del volumen de tejido se puede considerar tratamiento con I-131⁽¹³⁾, con el cual la ablación de tiroides lingual es segura y se ha reportado resolución de los síntomas dos meses después del tratamiento, sin comprobarse recurrencia de enfermedad durante el seguimiento^(13,14).

Presentación de casos

Se presentan tres casos de tiroides ectópica de diferente ubicación, a los que se les realizó gammagrafía tiroidea con ^99mTc.

Caso 1: Corresponde a una niña de 3 años con tumoración cervical alta, evidenciada desde el año de edad, que hace 2 meses presenta incremento de tamaño sin síntomas asociados. Al examen clínico se evidencia tumoración cervical alta, móvil a la deglución, de aproximadamente 3 cm (fig. 1). En el estudio gammagráfico (fig. 2) se observa captación a nivel de la tumoración cervical, con ausencia de captación habitual en el lecho tiroideo. Se obtuvieron imágenes con referencia anatómica y blindaje de la tumoración cervical, concluyéndose que dicha tumoración correspondía a la glándula tiroidea de ubicación ectópica.

Caso 2: Paciente de sexo femenino de 41 año, con antecedente de tumoración cervical y lingual desde los 5 años, que cursa con disfagia, motivo por el cual se le realiza una gammagrafía tiroidea. Al examen se comprueba tumoración cervical alta palpable de 1,5 cm de diámetro aproximadamente, móvil con la deglución, no visible a la inspección simple; en base de lengua se evidencia otra tumoración (fig. 3A).En el estudio gammagráfico se identifican dos áreashipercaptantes (fig. 3B) que se correlacionan con tumoracionesobservadas al examen clínico. Se trató de un caso de tiroides ectópica doble.

Caso 3: Paciente varón de 47 años, a quien incidentalmente se le encuentra en una tomografía cervical presencia de tejido captador de contraste sobre la línea media, con intensidad similar al tejido tiroideo (fig. 4A). Se le realiza una gammagrafía para detección de posible tejido tiroideo ectópico, que confirma el hallazgo (fig. 4B).

Discusión

La presentación de tiroides ectópica es la disgenesia tiroidea más frecuente(alrededor del 50% de los casos) aunque con una presentación rara, siendo la más frecuente la de ubicación lingual. Sin embargo, debe considerarse el diagnóstico diferencial de cualquier tumoración cervical, en especial en niños (como en el primer caso), ya que se ha reportado que 1 al 2% delas tumoraciones cervicales en las que se sospechó quiste del conducto tirogloso se trataba de la únicaglándula tiroidea del paciente⁽¹⁵⁾. Se estima que hasta en un 70% de los casos la ectopia contiene el único tejido tiroideo funcionante, por lo tantodebe procederse con cautela y tratar de evitar la extirpación quirúrgica⁽¹⁶⁾.

La presentación de ectopía tiroidea doble enel mismo paciente es muy rara, ya que de acuerdo a la revisión deNasirue Idowu⁽²⁾ en el año 2011 sólo figuraban en la literatura inglesa 27 casos,mientras que Meng y cols.⁽¹⁹⁾ reportan 42 casos en 2014, siendo más frecuente en la edad adolescente. Dado que la ectopia doble es una entidad rara, la mayoría da lugar a reportes aislados como en nuestro paciente, donde el primer foco ectópico se encontró a nivel lingual y el segundo a nivel cervical subhioideo,acorde a la frecuencia de otras publicaciones^(9,19).

En el tercer caso tenemos un hallazgo incidental de tejido tiroideo ectópico en la región cervical media con presencia de glándula tiroides normal. Posiblemente, la incidencia de tiroides ectópica con tejido tiroideo normal se encuentre subdiagnosticado, incrementando su incidencia aparente debido al uso creciente de estudios de imagen por otra patología.Se debe tener como diagnóstico diferencial al lóbulo piramidal prolongado, cuya prevalencia es variable (15% a 75%) de acuerdo al estudio y técnica diagnóstica utilizada^{(20, 21, 22)}. El hallazgo en tomografía de un lóbulo piramidal alargado se caracteriza por la ubicación en la línea media del cuello infrahioideo, morfología alargada, que se continúa inferiormente con el istmo tiroideo y de una densidad alta, similar a la de la glándula tiroides⁽²³⁾. En nuestro caso,en el seguimientotomográficode las imágenes no se observó una clara continuidad del tejido con el istmo de la glándula, motivo por el cual se consideró como tejido ectópico que se asentó en el trayecto del conducto tirogloso por falta de involución del tejido tiroideo embrionario⁽¹³⁾.

En todos los casos presentados se debe vigilar la función tiroidea y recordar que cualquier patología que afecta el tejido tiroideo puede involucrar al tejido ectópico, de forma especial el hipotiroidismo.

Conclusiones

• La tiroides ectópica constituye una rara entidad la cual es subdiagnosticada ya que suele cursar en la mayor parte de los casos de manera asintomática.La ubicación más frecuente suele ser la de tipo lingual.
• Cualquier patología tiroidea del tejido ortotópico puede presentarse en el tejido ectópico. Se suele asociar hipotiroidismo, siendo más rara la presencia de hipertiroidismo.
• La ectopia tiroidea se debe sospechar en pacientes ante masas en la línea media del cuello y dorso de la lengua. El tratamientodebe ser individualizado de acuerdo a los síntomas que genera, pudiendo ser desde una actitud conservadora con vigilancia, tratamiento supresor hormonal o conducta quirúrgica.

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