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Year 12, Nº 47, January 2010 / Año 12, Nº 47, Enero 2010
Feocromocitoma bilateral diagnosticado mediante 123I-MIBG en un paciente afecto de MEN 2b

Article N° AJ37-6

 

Albalá González, Mª Dolores; Martínez Gimeno, Eva; Allende Riera, Ana; Cárdenas Negro, Carlos; Sequera Rahola, Marta de; Andoni Uña Gorospe, Jon

Médicos especialistas en medicina nuclear.
Servicio de Medicina Nuclear.
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
Santa Cruz de Tenerife.

Contacto:

Mª Dolores Albalá González.
Servicio de Medicina Nuclear.
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria.
Ctra. Rosario nº 145. 38010.
Santa Cruz de Tenerife.
Teléfono: +34-922600074.
Fax: +34-922602386.
Mail: malbgonx@gobiernodecanarias.org

Cita/Reference:
Albalá González, Mª Dolores;et al.Feocromocitoma bilateral diagnosticado mediante 123I-MIBG en un paciente afecto de MEN 2b.. Alasbimn Journal 9(37): July 2007. Article N° AJ37-6. http://www2.alasbimnjournal.cl/journal/index.php?option=com_content&task=view&id=73&Itemid=1

 

Resumen

Presentamos el caso de un paciente varón de 29 años con sospecha clínica de feocromocitoma previamente diagnosticado de una Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) tipo 2b. Se realizó una gammagrafía con 123I-metaiodobelcilguanidina (MIBG) que mostró captación patológica en ambas suprarrenales, sugestiva de feocromocitoma bilateral. El estudio de resonancia magnética (RMN) determinó la localización anatómica. El paciente fue sometido a suprarrenalectomía bilateral confirmándose el diagnóstico de feocromocitoma bilateral en anatomía patológica.

Palabras Claves: Feocromocitoma. I-123 MIBG. MEN 2b.

 

Abstract

We report a case of 29 years old man who was referred with the clinical symptoms of pheochromocytoma in a Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) type 2b. 123I- metaiodobenzylguanidine (MIBG) scan revelead pathologic adrenal bilateral uptake described in bilateral pheochromocytoma. Anatomical localization was achieved by Magnetic Resonance (MRI). The patient was submitted to surgery for bilateral adrenal removal. Surgical pathology confirmed the diagnostic of pheochromocytoma in both adrenal glands.

Keys words:Pheochromocytoma. I-123 MIBG. MEN 2b.

Introducción

El feocromocitoma se origina en las células cromafines del tejido medular suprarrenal o, menos frecuentemente, en los paraganglios simpáticos. La clínica se caracteriza por hipertensión persistente o en crisis, cefalea, taquicardia, palpitaciones e intolerancia a la glucosa y al calor con sudoración profusa, entre otros1.

Clásicamente se describe como "el tumor del 10", debido a que son 10% familiares, 10% bilaterales, 10% paragangliomas, 10% malignos y 10% no hipertensos 2, 3. Dentro de los familiares, se puede presentar asociado a síndromes como la Neoplasia endocrina múltiple tipo 2-A y 2-B, Neurofibromatosis tipo I, Enfermedad de Von-Hipple-Lindau tipo 2, síndrome del paraganglioma familiar, síndrome de Carney y síndrome de Sturge-Weber.

La 123I-metaiodobencilguanidina (MIBG) es una análogo de la guanetidina y noradrenalina, que es captado específicamente por los tejidos productores de catecolaminas y, por tanto, en los feocromocitomas.

 

Caso Clínico

Presentamos el caso de un varón de 29 años, diagnosticado de MEN tipo 2-B, con el antecedente de carcinoma medular de tiroides intervenido 10 años antes y neurinomas mucosos labiales y palpebrales.

Acudió a consulta por presentar cuadros de sudoración y palpitaciones asociados a episodios de hipertensión arterial. Se realizó estudio bioquímico que mostró un aumento de metanefrinas en orina: Metanefrina 3102 μgr/24 horas (normal 52-341) y Normetanefrina de 752 μgr/24 horas (normal 88-444). También se observó un aumento de adrenalina en orina: 41 μgr/24 horas (normal < 18), encontrándose la noradrenalina dentro del rango de normalidad: 50 μgr/24 horas (normal <76).

Se solicitó un estudio con 123I-MIBG con la sospecha clínica de feocromocitoma. Se realiza estudio de cuerpo completo y tomográfico abdominal (matriz 64x64; órbita 180º;1 imagen cada 3º; modo "step and"; 60 segundos por imagen) a las 5 y 24 horas de la administración de 370 MBq (10 mCi) de 123I-MIBG en una gammacámara de doble cabezal (Apex Helix HR; Elscint; General Electric®). Las imágenes mostraron captación suprarrenal bilateral de mayor intensidad que la actividad hepática normal indicativo de feocromocitoma bilateral. No se observaron otros acúmulos patológicos del trazador sugestivos de feocromocitoma metastásico. (Figuras 1)

Figura 1:Figura 1.a) El estudio de 123 I-MIBG sobre cuerpo completo, realizado a las 5 y 24 horas, muestra intensa captación patológica en ambas suprarrenales que aumenta en las imágenes tardías. No se observan acúmulos extraadrenales.Figura 1.b) Los cortes coronales del estudio tomográfico realizado a las 24 horas muestran captación patológica de alta intensidad en suprarrenal derecha y de moderada intensidad en la izquierda.
Figura 1:Figura 1.a) El estudio de 123 I-MIBG sobre cuerpo completo, realizado a las 5 y 24 horas, muestra intensa captación patológica en ambas suprarrenales que aumenta en las imágenes tardías. No se observan acúmulos extraadrenales.Figura 1.b) Los cortes coronales del estudio tomográfico realizado a las 24 horas muestran captación patológica de alta intensidad en suprarrenal derecha y de moderada intensidad en la izquierda.

Se realizó RM de abdomen que mostró masas suprarrenales bilaterales, polilobuladas, altamente sugestivas de feocromocitoma bilateral. (Figura 2)

Figura 2: Se aprecia masas suprarrenales bilaterales, hiperintensas y heterogéneas en la secuencia potenciada en T2 con supresión de grasa, ambas de aspecto polilobulado. La suprarrenal derecha mide 50x54x17 mm. La izquierda, de 14,8x13,8 mm, presenta otra imagen nodular distal en contacto con el hilio renal de 17,9 mm.
Figura 2: Se aprecia masas suprarrenales bilaterales, hiperintensas y heterogéneas en la secuencia potenciada en T2 con supresión de grasa, ambas de aspecto polilobulado. La suprarrenal derecha mide 50x54x17 mm. La izquierda, de 14,8x13,8 mm, presenta otra imagen nodular distal en contacto con el hilio renal de 17,9 mm.

Con estas exploraciones se decide intervención quirúrgica bajo bloqueo alfa y beta adrenérgico, realizándose suprarrenalectomía bilateral, con posterior terapia sustitutiva corticoidea y mineralocorticoidea con respuesta satisfactoria.

En el estudio anatomopatológico de las piezas quirúrgicas de adrenalectomía bilateral se demostró la presencia de hiperplasia medular adrenal multinodular, confirmándose el diagnóstico de feocromocitoma bilateral.

 

Discusión

Los feocromocitomas son tumores neuroendocrinos, derivados de las células cromafines, secretores de adrenalina, noradrenalina y, rara vez, dopamina. Son muy infrecuentes. Habitualmente se presentan de forma aislada y esporádica. No obstante, en el 10 % de los pacientes se presenta de forma familiar, pudiendo asociarse a MEN tipo 2a (en la mayoría de los casos) o 2b. El MEN 2b se caracteriza por presentar carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, hábito marfanoide y ganglioneuromatosis mucosa e intestinal. En éstos pacientes el feocromocitoma se suele presentar en la 5ª o 6ª década y generalmente tras el diagnóstico del carcinoma medular de tiroides 3, siendo en la mayoría de los casos extraadrenales y multifocales y en menos de un 5% malignos. En nuestro paciente el feocromocitoma se presentó de forma precoz (29 años), afectando a ambas glándulas suprarrenales.

Ante una clínica sospechosa de feocromocitoma, es necesaria una determinación de catecolaminas o sus metabolitos en plasma u orina, encontrándose niveles elevados de metanefrina y normetanefrina en plasma y metanefrinas fraccionadas en orina [4]. Sin embargo, continúa siendo tema de debate cuál es la prueba más sensible, aunque parece que los valores de metanefrinas, tanto en orina como en plasma, presentan mayor sensibilidad que la determinación de catecolaminas, ya que durante las crisis hipertensivas se produce una secreción continua de metanefrinas, mientras que las catecolaminas se liberan de forma intermitente [5]

La 123I- MIBG es un compuesto análogo de la guanetidina y noradrenalina, que es captada por las vesículas de almacenamiento adrenérgico, por lo que se utiliza para la visualización de la médula suprarrenal 4. La captación de 123I-MIBG se correlaciona con el tamaño tumoral y con la producción de epinefrina y es mayor en tumores benignos, esporádicos, intraadrenales y unilaterales [6] La sensibilidad del 123I-MIBG es menor en feocromocitomas bilaterales y en los asociados a MEN 2a y 2b [6, 7]. La 123I-MIBG no solo es útil en el diagnóstico inicial del feocromocitoma, sino también en el seguimiento tras la cirugía para detectar posibles metástasis y/o recurrencia de la enfermedad. La gammagrafía con 123I-MIBG es complementaria a otras técnicas de localización anatómica (TAC o RMN) y sirve para confirmar el diagnóstico. En nuestro caso, se observó captación patológica bilateral que aumentó de intensidad en el estudio de 24 horas y que sugería la existencia de feocromocitoma bilateral. Posteriormente, fue localizado anatómicamente mediante RMN y confirmado en estudio anatomo-patológico tras la cirugía. En este paciente, que ya había sido diagnosticado de MEN 2b, el estudio con 123I-MIBG fue claramente patológico, incluso en las imágenes planares, a pesar de estar descrita una menor sensibilidad en dicho síndrome.

 

  Bibliografía

1 Buhl T, Mortensen J, Kjaer A. I-123 MIBG imaging and intraoperative localization of metastatic pheochromocytoma. A case report. Clin Nucl Med 2002; 27 [3]: 183-5. Back.
2 Fuertes Manuel J, Mena González E, Camacho Martí V, Hernández Fructuoso MA, Flotats Giralt A, Estorch Cabrera M, Carrió Gasset I. SPECT-TC con 123I-MIBG y sonda gamma portátil en la localización radioguiada de un feocromocitoma. Rev Esp Med Nucl 2005; 24 [6] 418-21. Back.
3 Pozo Román J. Feocromocitoma. An Pediatr 2006; 64 (Supl 2): 92-9. Back.
4 Goldstein DS, Eisenhofer G, Flynn J, Wand G, Pacak K. Diagnosis and localization of Pheochromocytoma. Hypertension 2004; 43: 907-10.Back.
5 Guller U, Turek J, Eubanks S, DeLong ER, Oertli D, Feldman JM. Detecting pheochromocytoma. Defining the most sensitive test. Ann Surg 2006; 243 (1): 102-107. Back.
6 Hars E, Herder W, Bruining H, Bonjer J, Krijger R, Lamberts S et al. 123Imetaiodobenzylguanidine and 111InOctreotide uptake in bening and malignant pheochromocytomas. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 685-93. Back.
7 Jalil ND, Pattou FN, Combemale F, Chapuis Y, Henry JF, Peix JL et al. Effectiveness and limits of preoperative imaging studies for the localization of pheochromocytomas and paragangliomas: a review of 282 cases. Eur J Surg 1998; 164: 23-28. Back.

 

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