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Year 12, Nº 47, January 2010 / Año 12, Nº 47, Enero 2010

Feocromocitoma bilateral diagnosticado mediante 123I-MIBG en un paciente afecto de MEN 2b

Discusión

Los feocromocitomas son tumores neuroendocrinos, derivados de las células cromafines, secretores de adrenalina, noradrenalina y, rara vez, dopamina. Son muy infrecuentes. Habitualmente se presentan de forma aislada y esporádica. No obstante, en el 10 % de los pacientes se presenta de forma familiar, pudiendo asociarse a MEN tipo 2a (en la mayoría de los casos) o 2b. El MEN 2b se caracteriza por presentar carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, hábito marfanoide y ganglioneuromatosis mucosa e intestinal. En éstos pacientes el feocromocitoma se suele presentar en la 5ª o 6ª década y generalmente tras el diagnóstico del carcinoma medular de tiroides 3, siendo en la mayoría de los casos extraadrenales y multifocales y en menos de un 5% malignos. En nuestro paciente el feocromocitoma se presentó de forma precoz (29 años), afectando a ambas glándulas suprarrenales.

Ante una clínica sospechosa de feocromocitoma, es necesaria una determinación de catecolaminas o sus metabolitos en plasma u orina, encontrándose niveles elevados de metanefrina y normetanefrina en plasma y metanefrinas fraccionadas en orina [4]. Sin embargo, continúa siendo tema de debate cuál es la prueba más sensible, aunque parece que los valores de metanefrinas, tanto en orina como en plasma, presentan mayor sensibilidad que la determinación de catecolaminas, ya que durante las crisis hipertensivas se produce una secreción continua de metanefrinas, mientras que las catecolaminas se liberan de forma intermitente [5]

La 123I- MIBG es un compuesto análogo de la guanetidina y noradrenalina, que es captada por las vesículas de almacenamiento adrenérgico, por lo que se utiliza para la visualización de la médula suprarrenal 4. La captación de 123I-MIBG se correlaciona con el tamaño tumoral y con la producción de epinefrina y es mayor en tumores benignos, esporádicos, intraadrenales y unilaterales [6] La sensibilidad del 123I-MIBG es menor en feocromocitomas bilaterales y en los asociados a MEN 2a y 2b [6, 7]. La 123I-MIBG no solo es útil en el diagnóstico inicial del feocromocitoma, sino también en el seguimiento tras la cirugía para detectar posibles metástasis y/o recurrencia de la enfermedad. La gammagrafía con 123I-MIBG es complementaria a otras técnicas de localización anatómica (TAC o RMN) y sirve para confirmar el diagnóstico. En nuestro caso, se observó captación patológica bilateral que aumentó de intensidad en el estudio de 24 horas y que sugería la existencia de feocromocitoma bilateral. Posteriormente, fue localizado anatómicamente mediante RMN y confirmado en estudio anatomo-patológico tras la cirugía. En este paciente, que ya había sido diagnosticado de MEN 2b, el estudio con 123I-MIBG fue claramente patológico, incluso en las imágenes planares, a pesar de estar descrita una menor sensibilidad en dicho síndrome.

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