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XXI Congreso de ALASBIMN

Year 10, N° 39, January 2008 / Year 10, N° 39, Enero 2008

Abstracts XXI Congreso de ALASBIMN
 
2-6 de Diciembre de 2007
Centro de Eventos - Hotel Los Tajibos,
Santa Cruz de la Sierra
Bolivia

 

Cita/Reference:
Abstracts XXI Congreso de ALASBIMN Santa Cruz, Bolivia. Alasbimn Journal 10 (39): January 2008.  http://www.alasbimnjournal.cl/
Sobre un caso de Melorreostosis, patología poco frecuente...

Sobre un caso de Melorreostosis, patología poco frecuente en un servicio de Medicina Nuclear.

R. Pérez Velasco, J.L. Vercher, I. Hervás, I. Asensio, T. Mut , J.L. Loaiza, P. Bello, C. Ruiz, C. Olivas, J.L. Pérez-Pastor, A. Rivas, J.F .Martí, A. Mateo.

Introducción y objetivo:

La Melorreostosis —E. de Leri y Joanny- descrita en 1922, es una displasia ósea mesenquimal infrecuente que cursa con osteoesclerosis; se debe a una mutación con pérdida de función del gen LEMD3, que codifica para una proteína de la membrana nuclear interna. Se da en ambos sexos, a cualquier edad (40-50% de casos, alrededor de los 20 años), puede ser un hallazgo casual en la edad adulta y suele progresar mas rapidamente en la infancia, con rigidez articular, limitación funcional, contracturas de tejidos blandos adyacentes, piel gruesa, pigmentación anómala y a veces, alteración del crecimiento longitudinal del hueso por cierre prematuro de la epífisis con deformidades en los miembros. De comienzo insidioso y clínica inespecífica de dolor (puede ser muy intenso en la zona afecta), a veces es asintomática. Suele afectar huesos largos de extremidades, aunque también huesos cortos de mano y pie y raramente el esqueleto axial. Altera comúnmente un lado del hueso, aunque puede englobar toda la corteza (hiperostosis); a veces con calcificaciones en partes blandas, preferentemente periarticulares, incluso en tendones, vasos y músculos. Tiene una imagen radiológica característica: zonas lineales irregulares como gotas de cera cayendo por una vela. La gammagrafía ósea suele mostrar hiperactividad y la R.N.M. ayuda a detectar masas -mineralizadas o no- en tejidos blandos. Hay que hacer diagnóstico diferencial, pues puede coexistir con osteopoiquilosis, osteopatía estriada, tumores, malformaciones de vasos sanguíneos o linfáticos. A veces requiere cirugía correctiva. No representa un riesgo para la vida.

Nuestro objetivo es presentar un caso clínico poco habitual en Medicina Nuclear.

Material y métodos:

Paciente mujer nacida en agosto 1957, con antecedentes personales sin interés, que comienza con dolores erráticos y lumbalgia en el 2005; se realiza Rx de columna lumbar y pelvis, TAC de la zona afecta en el 2006, y en mayo 2007, Gammagrafía ósea en barrido de cuerpo completo, con 18 mCi de 99mTc-HDP, en cámara ADAC-Forte de doble cabezal.

Resultados:

Hallazgo casual en Rx: imagen característica en hemipelvis dra. y focos de calcificación heterotópica cercanos; TAC con imagen similar y Gammagrafía ósea con hipercaptación en hemipelvis dra. y foco heterotópico en partes blandas. En marzo 2007, la paciente está asintomática y es dada de alta por el traumatólogo.

Conclusiones:

La gammagrafía ósea informa de la actividad metabólica y grado de maduración de las lesiones.

 
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Alasbimn Journal ISSN.  0717-4055