Sarcoma de Ewing de
sítio primário extra-esquelético: relato de caso.
Carla Lima Santos1; Rodrigo Prado Bacha2; Isabella
Appendino Buchianeri3; Napoleão Ramalho Rodrigues4;
Altamir Santos Teixeira5; Fernanda Magalhães Pereira Souza6;
Daniela Cristina Santos7; Kátia Hiromoto Koga8.
1,2,3,4,5,6,8.Departamento De Doenças
Tropicais E Diagnóstico Por Imagem - UNESP, Botucatu, Sp, Brasil;
7.Departamento De Patologia - UNESP, Botucatu, Sp, Brasil.
Resumo
Introdução
O Sarcoma
de Ewing extra-esquelético é tumor raro dos tecidos moles e morfologicamente
indistinguível do Sarcoma de Ewing ósseo. Usualmente acomete jovens, mas alguns
casos ocorrem em pacientes acima dos 50 anos. Os tumores de Ewing contêm
algumas translocações cromossomais características que resultam na criação de
vários produtos de fusão de genes. O diagnóstico diferencial inclui outros
tumores de células pequenas, redondas e azuis e outros membros da família dos
tumores de Ewing, como os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).
Relato
de Caso
Paciente de 16 anos, do sexo feminino, branca, natural de Piraju – SP,
relatou dor em região glútea direita, que melhorava com analgésicos e piorava
em decúbito dorsal há aproximadamente 6 meses. Evoluiu com aparecimento de
massa palpável em glúteo direito, emagrecimento de 6 Kg, incontinência urinária,
esfíncter anal hipotônico e dor que irradiava para membro inferior direito, sem
fatores de melhora. As tomografias computadorizadas de tórax, abdômen e pelve
demonstraram nódulos pulmonares compatíveis com metástases, obstrução ureteral
bilateral, litíase renal à esquerda e processo expansivo na região sacral com
invasão de pelve, respectivamente. À ressonância magnética de quadril foi
observado tumor maligno de partes moles pré-sacrais e da região glútea direita
de características agressivas, sugestivo de rabdomiossarcoma, teratoma
sacrococcígeo ou cordoma sacral. A cintilografia óssea trifásica demonstrou
alta probabilidade de acometimento ósseo secundário a doença de base em calota
craniana, em coluna cervical e torácica, em escápula direita, em arcos costais,
em articulações sacroilíacas, em sacro, em fêmur direito e tíbia esquerda e
concentração extra-óssea em hemibacia direita. A pesquisa de corpo inteiro com
gálio-67 foi positiva para processo tumoral em projeção de partes moles de
quadril à direita, em projeção de tórax, em fêmur direito e em terço proximal
da tíbia esquerda. O resultado anátomo-patológico da biópsia desta massa foi de
tumor de pequenas células redondas e azuis. O resultado imunohistoquímico
favoreceu o diagnóstico de Sarcoma de Ewing / PNET.
Comentários
O Sarcoma de
Ewing extra-esquelético tem incidência incomum, assim, são raros os relatos
desta patologia. Por meio da cintilografia óssea e da pesquisa de corpo inteiro
com gálio-67 foi possível demonstrar características desse tumor, como o
acometimento de partes moles, metástases ósseas e pulmonares.
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Poster: Oncologia 
