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Alasbimn Journal Year 13, Number 50, October 2010 / Año 13, Nº 50, Octubre 2010
XXV Congresso Brasileiro de Biologia Medicina Nuclear e Imagen Molecular
Pôster

Sarcoma de Ewing de sítio primário extra-esquelético: relato de caso.

Carla Lima Santos1; Rodrigo Prado Bacha2; Isabella Appendino Buchianeri3; Napoleão Ramalho Rodrigues4; Altamir Santos Teixeira5; Fernanda Magalhães Pereira Souza6; Daniela Cristina Santos7; Kátia Hiromoto Koga8.
1,2,3,4,5,6,8.Departamento De Doenças Tropicais E Diagnóstico Por Imagem - UNESP, Botucatu, Sp, Brasil; 7.Departamento De Patologia - UNESP, Botucatu, Sp, Brasil.

 

Resumo

Introdução

O Sarcoma de Ewing extra-esquelético é tumor raro dos tecidos moles e morfologicamente indistinguível do Sarcoma de Ewing ósseo. Usualmente acomete jovens, mas alguns casos ocorrem em pacientes acima dos 50 anos. Os tumores de Ewing contêm algumas translocações cromossomais características que resultam na criação de vários produtos de fusão de genes. O diagnóstico diferencial inclui outros tumores de células pequenas, redondas e azuis e outros membros da família dos tumores de Ewing, como os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).

Relato de Caso

Paciente de 16 anos, do sexo feminino, branca, natural de Piraju – SP, relatou dor em região glútea direita, que melhorava com analgésicos e piorava em decúbito dorsal há aproximadamente 6 meses. Evoluiu com aparecimento de massa palpável em glúteo direito, emagrecimento de 6 Kg, incontinência urinária, esfíncter anal hipotônico e dor que irradiava para membro inferior direito, sem fatores de melhora. As tomografias computadorizadas de tórax, abdômen e pelve demonstraram nódulos pulmonares compatíveis com metástases, obstrução ureteral bilateral, litíase renal à esquerda e processo expansivo na região sacral com invasão de pelve, respectivamente. À ressonância magnética de quadril foi observado tumor maligno de partes moles pré-sacrais e da região glútea direita de características agressivas, sugestivo de rabdomiossarcoma, teratoma sacrococcígeo ou cordoma sacral. A cintilografia óssea trifásica demonstrou alta probabilidade de acometimento ósseo secundário a doença de base em calota craniana, em coluna cervical e torácica, em escápula direita, em arcos costais, em articulações sacroilíacas, em sacro, em fêmur direito e tíbia esquerda e concentração extra-óssea em hemibacia direita. A pesquisa de corpo inteiro com gálio-67 foi positiva para processo tumoral em projeção de partes moles de quadril à direita, em projeção de tórax, em fêmur direito e em terço proximal da tíbia esquerda. O resultado anátomo-patológico da biópsia desta massa foi de tumor de pequenas células redondas e azuis. O resultado imunohistoquímico favoreceu o diagnóstico de Sarcoma de Ewing / PNET.

Comentários

O Sarcoma de Ewing extra-esquelético tem incidência incomum, assim, são raros os relatos desta patologia. Por meio da cintilografia óssea e da pesquisa de corpo inteiro com gálio-67 foi possível demonstrar características desse tumor, como o acometimento de partes moles, metástases ósseas e pulmonares.

 

 
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